Trombocitopātija

Trombocitopātija (TPA); PAMATVILDES, PATHOGĒNĒZE UN MANIFESTĀCIJAS.

Šis termins tiek izmantots, lai vispārīgi apzīmētu visus hemostāzes traucējumus, kas saistīti ar trombocītu kvalitatīvo zemāko pakāpi vai disfunkciju..

Ļoti bieži trombocitopātija tiek kombinēta ar trombocitopēniju, un ir grūti izlemt, kas šajos gadījumos izraisa. Risinot šo jautājumu, parasti ir jāvadās pēc šādiem noteikumiem:

1) tām formām, kurās patijai tiek piedēvēti stabili Tr. Funkcionālie, morfoloģiskie un bioķīmiskie traucējumi, kas nepazūd normalizējoties kvantitatīvajiem rādītājiem.

2) patiju raksturo neatbilstība starp hemorāģiskā sindroma smagumu un trombocitopēnijas pakāpi.

3) ģenētiski noteiktas patoloģijas formas vairumā gadījumu attiecas uz patiju, īpaši, ja tās kombinē ar citiem iedzimtiem defektiem.

4) ja kvalitāte Tr. ir nestabila un vājina vai izzūd pēc trombocitopēnijas novēršanas, šāda patija jāuzskata par sekundāru.

5) visas Tr. Disfunkcijas, kas konstatētas imūnās trombocitopēnijas gadījumā, tiek uzskatītas par sekundāriem traucējumiem.

TPa veidi un patoģenēze

1. Ar hemoblastozi

2. Ar B12 deficīta anēmiju.

4. DIC un fibrinolīzes aktivizēšanai.

5. Ar cirozi, audzējiem un aknu parazitārām slimībām.

6. Ar makro- un paraproteinēmiju.

7. Ar C vitamīna deficītu.

8. Ar hormonāliem traucējumiem.

9. Ārstnieciskas un toksiskas.

10. Radiācijas slimības gadījumā.

11. Ar masveida asins pārliešanu reopoliglukīna infūzijas.

12. Lielāka tromboze un milzu angiomas (TPA patēriņš).

1. Ar dominējošu “kontakta” ​​aktivitātes pārkāpumu: trombocītu agregāciju un / vai adhēziju (“sadalītu”).

2. Ar dominējošu trombocītu “koagulācijas” (prokoagulācijas) aktivitātes pārkāpumu (“diskoagulāciju”)

1. Bioloģiski aktīvo vielu sintēzes un uzkrāšanās trombocītos un to granulās pārkāpumi: agregāti, koagulācijas faktori un fibrinolītiskās sistēmas.

Trombocītos tiek diferencēti četri granulu veidi: I tips, bez olbaltumvielām - satur ne-olbaltumvielu faktorus - ATP, ADP, serotonīnu, adrenalīnu, kalciju, pirofosfātu; II tips, olbaltumvielas, alfa granulas - ietver fibrinogēnu, fon Vilebranda faktoru, fosfolipīdu komponentu - trombocītu faktoru 3, antiheparīna faktoru; III un IY tipi satur fermentus, galvenokārt skābes hidrolazes.

2. Granulu degranulācijas mehānisma pārkāpums un trombocītu bioloģiski aktīvo vielu (BAS) “atbrīvošanās” reakcija trombocītu mijiedarbības laikā ar agregāciju veicinošiem faktoriem - ADP, kateholamīniem, TCA2, kolagēns un citi.Vairumā gadījumu tas ir saistīts ar adenilāta ciklāzes aktivitātes pārkāpumu, cAMP, cGMP veidošanos, Ca ++ nogulsnēšanos un izdalīšanos utt. Šajos gadījumos, tāpat kā sintēzes un / vai akumulācijas pārkāpumos to sastāvdaļu granulās, samazinās kontakts ”(līmjava un agregācija), kā arī“ prokoagulanta ”trombocītu aktivitāte.

3. Trombocītu membrānu fizikāli ķīmisko īpašību un / vai bioķīmiskā sastāva un struktūras anomālijas. Biežāk tajos ir glikoproteīnu deficīts, samazināta alfa-aktīna aktivitāte, membrānas fosfolipīdu dažādu frakciju struktūras un proporcijas pārkāpums, mainās virsmas lādiņš. Šīs izmaiņas izraisa arī trombocītu adhēzijas un agregācijas aktivitātes pārkāpumu.

Iedzimts sadalījums TPa

TG izcelsmē būtisku lomu spēlē tas, ka trombocītu membrānā nav glikoproteīnu 11b un 111a kompleksa, kas nepieciešams šo šūnu mijiedarbībai ar agregācijas stimulantiem un fibrinogēnu. Savilkšanas traucējumi ir saistīti ar nepietiekamu alfa-aktīna aktivitāti, kas acīmredzot ir glikoproteīna IIIa analogs.

Pastāvīgas šīs slimības pazīmes: trombocītu agregācijas trūkums, saskaroties ar kolagēnu, adrenalīnu, ADP, trombīnu, saglabājot normālu ristocetīna agregāciju un citus normālus parametrus, kas izpaužas kā asiņošanas laika palielināšanās un straujš asins recekļa ievilkšanas samazināšanās...

Klīnika. Hemorāģiskais sindroms ir izteiktāks bērnībā un pusaudža gados. Dzemdes asiņošana, ļoti bagātīga un pastāvīga.

Ārstēšana. Hormoni, aminokaproīnskābe.

Reta autosomāli dominējoša trombocītu anomālija. Trombocītu disfunkcija var izpausties kā kolagēna agregācijas samazināšanās ar ievērojamu trombocitopēniju - asins recekļa ievilkšanas un trombocītu aizturi stikla filtros pārkāpums..

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz gigantisku trombocītu izmēru (diametrs ir lielāks par 6-7 mikroniem), trombocitopēnijas (saistīta ar nepietiekamu asins trombocītu veidošanos kaulu smadzenēs un ar megakariocītu sadrumstalotības pārkāpumu), granulocītu anomālijām (leikocītu citoplazmā, bazofilisko šūnu savstarpēji ieslēgumiem - bazofilām). kolagēna plākšņu agregācija.

Klīnika. Hemoroīdi. sindroms bieži ir viegls.

Nepietiekamas baseina vai uzglabāšanas baseina slimības

Slimības, ko izraisa 1. tipa granulu trombocītu deficīts.

Pazīmes - straujš ADP trombocītu, serotonīna, adrenalīna līmeņa pazemināšanās, kā arī straujš granulu skaita samazinājums. Tas izpaužas kā kolagēna agregācijas neesamība, ADP un adrenalīna agregācijas neesamība vai straujš samazinājums (nav otrā viļņa, iespējama strauja agrīna dezagregācija).

Izdala 2 galvenās traucētu uzkrāšanās slimību grupas.

Veidlapas bez albīnisma. Lielākai daļai šo formu ir raksturīga autosomāli dominējošā mantošana, turklāt tā ir saistīta ar 0 asins grupu.

Veidlapas ar albīnismu. Visizpētītākais ir Herzmanska-Pudlaka sindroms - hemorāģiskās diatēzes kombinācija ar sarežģītiem ģenētiski noteiktiem pigmenta metabolisma traucējumiem (albīnisms) un ceroīdiem līdzīga pigmenta uzkrāšanos kaulu smadzeņu hematopoētiskajās šūnās. Autosomāli dominē. Bet dažreiz slimība tiek atklāta ne-albīnos. Ārstēšana. Agregāti (ADP).

Ir raksturīgi sarežģīti traucējumi dažādās hemostāzes daļās, trombocītu disfunkcija ir sekundāra un to izraisa plazmas defekts - Vilebranda faktora-YIII faktora kompleksa olbaltumvielu kompleksa deficīts, bez kura tiek pārkāptas trombocītu lipīgās īpašības, to saglabāšana uz stikla un ristocetīna agregācija..

Hemorāģiska trombocitodistrofija vai Bernarda-Souljēra makrocitārā trombocitodistrofija

Iemesls ir megakariocītu un trombocītu primārā anomālija, kas izpaužas ar šādiem simptomiem: milzu trombocītu izmērs (diametrā līdz 6-8 mikroniem), mērena trombocitopēnija, megakariocītu un trombocītu neesamība I glikoproteīna citoplazmatiskajā membrānā, kas mijiedarbojas ar citu VIII faktora faktoru kompleksu Willeb. koagulācijas faktori. Turklāt samazinās elektriskais lādiņš un sialīnskābju saturs trombocītu membrānās, tiek traucēta šo šūnu adhēzija ar kolagēnu un stiklu.

Ārstēšana. Trombocītu pārliešana (10 dienas).

Iegūta (simptomātiska) trombocitopātija

Visvairāk iegūtās patoloģijas formas Tr. Tas izceļas ar ģenēzes sarežģītību un rezultātā lielo funkcionālo traucējumu nepietiekamību. Tāpēc ar vienām un tām pašām slimībām un pat tiem pašiem pacientiem dažādos slimības periodos laboratorisko pazīmju mozaīkā bieži tiek novērotas heterogēnas izmaiņas asins plākšņu lipīgajā agregācijā, koagulācijā un retikulārajās īpašībās. Izņēmums ir tikai dažas primitīvas zāļu devas un toksiskas formas, kurām, tāpat kā iedzimtām Tr. Anomālijām, ir skaidra un stabila funkcionālā etiķete..

Tātad ar B12 deficīta anēmiju rodas ne tikai hiporeģeneratīva trombocitopēnija, bet arī kvalitatīvas izmaiņas Tr., Proti, agregācijas otrās fāzes pārkāpums (saskaroties ar kolagēnu, ADP un adrenalīnu).

1. Iedzimta dezagregēta trombocitopātija

A. Paplašinātas formas bez būtiskiem lapsenes reakcijas traucējumiem-

1. Glanzmann trombastēnija

Nav agregācijas, saskaroties ar kolagēnu, ADP, trombu-

Bina Faktoru atbrīvošanās reakcija tiek saglabāta. Mantojums atklāts-

vairogdziedzera glikoproteīna defekts ll un lll.

2. Trombopātiska trombastēnija

3. faktora aktivitāte samazinās.

3. Essents atrombium

Nepilnīgs agregācijas funkciju pārkāpums.

B. Daļēji sadalīta trombocitopātija bez

atbrīvošanās reakcijas traucējumi

1. Daļēji sadalīta trombocitopātija ar izoliro-

kolagēna agregācijas pārkāpums

2. Maija Heglinas anomālija

Tiek traucēta kolagēna agregācija. Lieli trombocītu izmēri,

citoplazmā, kurā ir bloķēti ieslēgumi - Del ķermeņi.

3. Daļēji sadalīta trombocitopātija ar izolāciju-

ADP un trombīna agregācijas pārkāpums

4. Pīrsona-Stoba trombocītu anomālija

Izolēts ADP agregācijas traucējums.

5. Iedzimta afibrinogenēmija

B. Izdalītas trombocitopātijas ar pavājinātu reakciju

Asu trombocītu degranulācijas pavājināšanās mijiedarbības procesā-

agregācijas koeficienti.

G. Slimības un sindromi, kas saistīti ar nepietiekamu uzkrāšanās un temperatūras koncentrāciju-

Ir samazinājies 1. un C tipa granulu skaits par-

ADP, serotonīna, 4. faktora uzkrāšanās iznīcināšana.

1. Slimības 1. tipa granulu nepietiekamības dēļ

Trombocitopātija

Trombocīti ir unikālas asins šūnas, kas nodrošina vienu no galvenajiem cilvēka dzīvības uzturēšanas procesiem - asins sarecēšanu. Trombocitopātija ir to slimību kolektīvais nosaukums, kurām ir viens kopīgs aspekts: tiek traucēta pašu trombocītu kvalitāte, bet to skaits paliek vecuma normas robežās. Patoloģija ir diezgan izplatīta, lai gan tā var izpausties dažādās pakāpēs. Tā kā etioloģija un patoģenēze izpaužas, kādi ir ārstēšanas principi un galvenie slimības simptomi?

Trombocitopātijas klasifikācija

Trombocitopātija ir sadalīta tipos: primārā un sekundārā. Atšķirības starp tām ir šādas: primārā rodas kā iedzimta patoloģija un parādās tūlīt pēc piedzimšanas, un sekundārā trombocitopātija tiek diagnosticēta kā somatisko slimību komplikācija. Sistematizējot patoloģiju, atsevišķi tiek izdalīta diagnoze “Izdalītā trombocitopātija”, kurai raksturīgi hemorāģiskas un posthemorāģiskas diatēzes sindromi. Turklāt šī slimība ir raksturīgāka meitenēm un tiek atklāta virknē laboratorisko pētījumu agrīnā vecumā. Starp iedzimtām formām izšķir šādus trombocitopātiju veidus:

  1. Saistīts ar membrānas anomāliju. Tas ietver Bernarda sindromu - Soulier, von Willebrand pseidozo slimību, Glanzmann trombastēniju utt..
  2. Saistībā ar intracelulārām anomālijām un traucētu trombocītu agregāciju, šādu patoloģiju formu patoģenēze ir saistīta ar α-granulu deficītu vai to atbrīvošanas no šūnām pārkāpumu. Šajā grupā ietilpst ģermāņu-Pudlaka slimība, pelēko trombocītu sindroms, Čediaka-Higashi sindroms utt..
  3. Trombocītu disfunkcija asinsvadu displāzijās (piemēram, Ehlera-Danlosa slimība).

Jaukti trombocītu traucējumi tiek izdalīti arī kā atsevišķa grupa. Tie ir Maija - Heglina, Viskota - Aldriha un citi sindromi.Bieži vien līdzīgas patoloģijas pavada arī citas iedzimtas anomālijas, piemēram, Dauna sindroms. Parasti tos diagnosticē skrīninga laikā grūtniecības pirmā trimestra beigās..

Slimības cēloņi

Trombocitopēnijas cēloņi pieaugušajiem ir gēnu mutācijas, jo šajā gadījumā parādās iedzimta patoloģija. Sakņu slimības un citi faktori var izraisīt sekundāras (simptomātiskas) trombocitopātijas attīstību. Tas, piemēram, ir nozīmīgs trombocītu masas vai citu asins veidojošu elementu pārliešana. Bet visizplatītākais faktors, kas noved pie traucētas koagulācijas faktoru agregācijas, ir sagremojamības pārkāpums vai B12 vitamīna trūkums..

Turklāt šāda slimība bieži rodas uz hemoblastozes fona (piemēram, dezagregēta tromocitopēnija). Bieži vien patoloģija attīstās ar urēmiju. Tas ir pastāvīgas auto-toksicitātes stāvoklis, kas radies hroniskas, smagi izteiktas nieru mazspējas dēļ.) Citas sekundāro trombocitopātiju formas izpaužas šādās slimībās:

  • DIC - sindroms;
  • aknu ciroze, audzēji un parazitārie bojājumi;
  • skorbuts;
  • endokrīnās sistēmas traucējumi, jo īpaši estrogēna hiperprodukcija un hipotireoze;
  • radiācijas slimība.

Atsevišķā grupā izšķir zāļu un toksigēno sekundāro trombocitopēniju. Tās rodas kā komplikācija pēc ilga aspirīna, dažu antibiotiku (piemēram, penicilīnu un nitrofurānu), citostatisko līdzekļu lietošanas kursa. Bieži vien uz mielomas un mieloproliferatīvo traucējumu fona attīstās trombocītu agregācijas pārkāpums. Dažos gadījumos precīzu patoloģijas cēloni nav iespējams noteikt, pēc tam pacienta kartē tiek ierakstīta diagnoze “neprecizēta trombocitopātija”..

Ir iemesli, kas dramatiski palielina rašanās risku un palielinātu cirkulāciju. Īpaši jāpievērš uzmanība pacientiem, kuriem var rasties iedzimta trombocitopātija. Paša kontrole pār savu stāvokli palīdzēs neitralizēt slimību pašā sākumā un izvairīties no nepatīkamām komplikācijām. Asiņošana provocē:

  • pārtikas produkti, kas satur lielu daudzumu etiķa;
  • visi alkoholu saturoši dzērieni;
  • antikoagulantu zāles. Daži pretiekaisuma līdzekļi;
  • vairums fizioterapijas procedūru, īpaši īpaši augstas frekvences, ultravioletais starojums;
  • ilga uzturēšanās apdeguma saulē.

Ģenētiskās noslieces uz šādām patoloģijām noteikšana jāveic sākotnējos grūtniecības posmos. Ja ģimenē ir bijuši trombocitopēnijas gadījumi, sievietei jāsaņem ģenētiskā konsultācija un, ja nepieciešams, jānokārto noteikti testi. Pēc piedzimšanas mazulim jābūt ārsta uzraudzībā. Pēc tam ir nepieciešams reģistrēties pie hematologa, tas ļaus izvairīties no slimības komplikācijām un neatgriezeniskām sekām.

Diagnostika

Diagnoze, īpaši, ja tā ir trombocitopātija bērniem, sākas ar detalizētu slimības vēstures un bērna vai pieaugušā dzīves analīzi. Fiziskā pārbaude palīdzēs pamanīt ādas bālumu, lielu zilumu klātbūtni, un tie var būt dažādās krāsās: no zilgani melnas līdz gaiši dzeltenīgai. Pulss šādiem pacientiem ir paātrināts, bet asinsspiediena (BP) rādītāji ir samazināti. Pēc tam tiek izrakstīta laboratoriskā diagnostika:

  1. Pilns asins skaits, kurā trombocītu skaits būs normāls vai tikai nedaudz samazināts. Bet hemoglobīna un sarkano asins šūnu skaits "nokrītas" zem minimālās normas.
  2. Urīna klīniskā analīze atklāj paaugstinātu sarkano asins šūnu daudzumu. Ārsts varēs aizdomas par nieru patoloģiju.
  3. Asins bioķīmijā jāiekļauj pētījums par holesterīnu (tauku saturu), glikozi, kreatinīnu, elektrolītu sastāvu, urīnskābi. Šie rādītāji norādīs sākotnējos cēloņus, ko sarežģī trombocitopātija..
  4. Ja tika veikta kaulu smadzeņu diagnostiskā punkcija, punkciju sīki izmeklē citoloģiski..
  5. Trepanobiopsija: īpašs patoloģijas noteikšanas veids, kam nepieciešama vairāku speciālistu iejaukšanās.

Protams, pārbaude sākas ar visvienkāršākajiem klīniskajiem testiem, un pēc tam turpina detalizētākus diagnostiskos testus. Atsevišķi jums jākoncentrējas uz hemostasiogrammu - unikālu laboratorijas paņēmienu, kas ļauj vizualizēt un novērtēt visus asins sarecēšanas posmus. Šajā analīzē ir skaidri redzami agregācijas, ievilkšanas, adhēzijas traucējumi, laika koagulācijas nobīdes. Turklāt diagnoze ietver vairākus obligātus paraugus:

  • izmantojot gumijas joslu, kas 5 minūtes ir piesaistīta apakšdelmam. Pēc ierīces noņemšanas pacientiem ar trombocitopātiju parādās skaidra cianotiska josla;
  • šķipsnu reakcija;
  • pirkstu iedurt ar turpmāku asiņošanas ilguma novērtējumu;
  • mēs uz jebkura rokas apakšdelma ievietojam aproci no jebkura veida tonometra. Tālāk mēs sūknējam gaisu līdz indikatoram 100 mm. Hg. Art., Uztver 5 minūtes, noņem aproci un novērtē ādas krāsu zem tās. Ja ir punktveida asiņošana, tad ar lielu varbūtību var būt aizdomas par trombocitopātiju.

Kad pamata diagnostika ir pabeigta un novērtēti visi instrumentālo pētījumu rezultāti, ir iespējams ielūgums konsultēties pie šauriem speciālistiem. Parasti nepieciešama urologa, terapeita, pediatra (ja tas attiecas uz bērniem), ginekologa (pacienta grūtniecības laikā) pārbaude utt. Koleģialitāte diagnozes noteikšanā ļaus jums izvairīties no kļūdām un dot pacientam pārliecību par diagnozes pareizību. Lai noteiktu precīzu trombocitopātijas formu, nepieciešami īpaši laboratorijas testi. Piemēram, Bernarda-Souljēra sindromam raksturīga trombocitopēnija ar makrošūnu pārsvaru un von Vilebranda faktora neesamību, ko raksturo agregācija ar normālu aktivitātes ristocetīnu un paša Vilebranda faktora koncentrācija..

Patoloģiskā stāvokļa simptomi

Patoloģiskā stāvokļa simptomi var ilgstoši nepievilināt uzmanību. Sakarā ar vilnim līdzīgu vai izdzēstu gaitu slimības klīnika var ilgt vairākas nedēļas vai pat gadus. Iedzimto slimības formu var redzēt pat dzemdību namā, pēc asins analīzes veikšanas jaundzimušajam. Visus simptomus var nosacīti apvienot šādos sindromos: hemorāģiskos un anēmiskos.

Hemorāģiskā sindroma izpausmes

Hemorāģiskā sindroma simptomi ar trombocitopātiju izpaužas ar pārmērīgu asiņošanu: sāk traucēt smaga dzemdes asiņošana menstruāciju laikā, asiņo smaganas, minimālas traumas izraisa bagātīgu asiņošanu. Dažreiz vienkārši saskrāpēt degunu vai viegli tīrīt zobus, lai iegūtu smagu asiņošanu. Smagos gadījumos var attīstīties hematūrija (asinis urīnā), parādīties latentas asinis izkārnījumos un asiņaina vemšana. Dažreiz ir vērā ņemama tendence uz zemādas hematomu un sasitumu veidošanos..

Anēmiskā sindroma izpausmes

Anēmija ir ķermeņa patoloģisks stāvoklis, kurā audi piedzīvo hronisku skābekļa badu, ko izraisa hemoglobīna līmeņa pazemināšanās. Hemoglobīns ir "kabīne", kas piegādā skābekli audu šūnām. Ja šis process tiek izjaukts, tad gandrīz visu ķermeņa sistēmu redoksreakcijas un neveiksmes tiek izkropļotas. Visiem anēmiskajiem sindromiem ir gandrīz vienādi simptomi:

  • ādas bālums;
  • slikta vispārējā veselība: zemas darba spējas un izturība pret stresu, uzmanības novēršanu, reiboni, biežu ģīboni vai iepriekšēju ģīboni;
  • pēc nenozīmīgām fiziskām aktivitātēm uzmanību piesaista elpas trūkums, palielināta sirdsdarbība, sāpošas difūzās sāpes sirds rajonā.

Narkotiku terapija

Trombocitopātijas ārstēšana sākas tikai pēc šo diagnostisko procedūru novērtēšanas. Narkotiku ārstēšana ir izšķirošais un galvenais terapijas posms. Ārstēšanas shēma ietver:

  1. fibrinolīzes inhibitori: Pamba, Exacil, Ingitrile.
  2. Narkotikas, kas palielina asins sarecēšanas ātrumu. Pieņemts īsi, tikai smagas asiņošanas laikā.
  3. Kontracepcijas līdzekļi sievietēm. Tā kā šīs farmaceitiskās grupas zāles pozitīvi ietekmē trombocītus, tās stabilizē dzemdes asiņošanu menstruāciju laikā.
  4. Narkotikas, kas samazina asinsrites lūmenu. Vai izvēlētās zāles ātri aptur asiņošanu.
  5. Metabolīti. Kvalitatīvi uzlabo vielmaiņas reakcijas trombocītos, paaugstinot asins šūnu kvalitāti. Piemēram, folijskābe ievērojami uzlabo asinsradi..
  6. B grupas vitamīni (Milgamma compositum, Angiovit), A grupa (Retinols), C grupa (askorbīnskābe), PP grupa (nikotīnskābe, nikotīnamīds, niacīns). Vitamīnu preparāti, piemēram, Ascorutin, Centrium, Theravit, Vitrum.

Ar zāļu terapijas neefektivitāti tiek noteikts papildu eksāmens. Tiek atrisināts jautājums par cilvēka spēju strādāt un tiek izstrādāta terapijas taktika. Ja visas metodes nesniedza stabilu remisiju, tad tiek norādīta galvas ādas iejaukšanās.

Citas tradicionālās ārstēšanas metodes

Mūsdienu operāciju veidi ir iespēja pagarināt cilvēka dzīvi un uzlabot viņa dzīves kvalitāti. Galvas ādas iejaukšanās bieži tiek veikta tikai slimnīcā, ievērojot pirmsoperācijas sagatavošanas un pēcoperācijas ārstēšanas pamatnoteikumus. Šie ir visizplatītākie operāciju veidi:

  1. Splenektomija;
  2. Asiņošanas trauka sašūšana. Dažreiz nepieciešama asins līnijas protezēšana.
  3. Locītavas dobuma punkcija. Manipulācijas kļūst nepieciešamas ar asiņošanu locītavas somā. Ja efekta nav, un locītavas bloks aug, tad to aizstāj ar mākslīgo analogu.

Tikai integrēta pieeja var tikt galā ar trombocitopātijas komplikācijām. Ja palielinās locītavu kontraktūra un, lai uzlabotu visa organisma darbu, tiek noteikta atbilstoša fizikālā terapija. Vingrinājuma daudzkārtību, amplitūdu un laiku nosaka instruktors. Ir iespējams veikt vingrošanas terapijas kompleksu mājās, kas ir ērti pēcoperācijas rehabilitācijas laikā.

Neatliekamās medicīniskās palīdzības principi

Kā apturēt asiņošanu, būtu jāzina ikvienam vecākam, kurš audzina bērnu, kuram ir iedzimta (iedzimta) trombocitopātija. Mājā jābūt medikamentiem un improvizētiem līdzekļiem (pārsējs, vate, medicīniskā pīne utt.). Mēs piedāvājam deguna asiņošanas ārkārtas aprūpes principus:

  1. Nomieriniet pieaugušo vai bērnu.
  2. Mest atpakaļ upura galvu..
  3. Uz deguna tilta zonas ielieciet ledus burbuli, aukstu kompresi, ūdens pudeli no ledusskapja, saldējumu utt..
  4. Ievietojiet hemostatiskā (hemostatiskā) sūkļa gabalu deguna dobumā.
  5. Turklāt nāsīs tiek ievietoti marles tamponi, bet tie pārliecinās, ka pacients tos nespiež nazofarneksā.

Ja locītavas dobumā ir notikusi asiņošana, nekavējoties mēģiniet imobilizēt kaulu locītavu. Šim nolūkam tiek uzlikts spiediena pārsējs, un loceklis tiek imobilizēts. Ledus uzklāj skartās locītavas zonā. Pēc konsultēšanās ar traumu ārstu turpina ārstēšanu. Asinsrite orbītā ir steidzamas ārstēšanas iespēja oftalmoloģijas nodaļā. Pacientu ar acu patoloģijām ārstēšanu veic oftalmologs.

Alternatīva terapija un diētas terapija

Fitoboksi jau sen ir cīnījušies pret trombocitopātiju. Piemēram, ar smaganu pārmērīgu asiņošanu jānovāra stiprs ozola un liepas novārījums. Pēc tam, kad buljons ir atdzisis līdz siltam stāvoklim, uzmanīgi, vairākas reizes dienā, izskalo smaganas. Garšaugus var iekļūt visu gadu, izmantojot žāvētas vai aptieku izejvielas. Šeit ir vēl dažas receptes "no cilvēkiem".

Retz. Nr.1

Ja asiņošana notiek gremošanas sistēmā vai dzemdē, tad ņemiet aptiekā ūdens piparu tinktūru. 1 ēd.k. tējkaroti zāļu sajauc ar divām glāzēm ūdens. Dzert vajadzētu dienas laikā, iepriekš sadalot vienādās porcijās. Lietojiet pēc bagātīgas ēdienreizes. Ūdens piparu palīdzība ir diezgan taustāma, par kuru viņi mīl šo neuzkrītošo augu.

Retz. 2. numurs

Ja ir trombocitopēnija, tad mēs ņemam 8 ēdamkarotes sasmalcinātas viburnum mizas, vāriet 30 minūtes divās glāzēs ūdens, uzmanīgi aizverot krūzi. Pēc tam pievienojiet pietiekami daudz ūdens, lai zāles atgrieztos sākotnējā tilpumā. 1 uzņemšanas dienai pietiek ar vienu glāzi.

Diētas terapija

Milzīga loma ir pacienta ar trombocitopātiju uzturam. Diētas veidi ir izvēlēti tā, lai tajā būtu maksimāli daudz vitamīnu, viss mikroelementu komplekts, minimālais daudzums smago tauku. Zemesrieksti un zemesriekstu sviests, mandeles, valrieksti, jaunas sarkanās vīnogu lapas labi stabilizē trombocītu kvalitāti. Brūklenes, ceļmallapa, zaļā tēja - tie ir lieliski parastās melnās tējas aizstājēji. Trīskārša uzmanība diētai ir nepieciešama, ja iestājusies grūtniecība.

Daži vārdi par komplikācijām un profilaksi

Ja galveno trombocitopātijas cēloni nevar novērst un palielinās asins patoloģija, tad ir iespējamas nopietnas komplikācijas: dzelzs deficīta anēmija, pēkšņas imūnās (barjeras) sistēmas izmaiņas, paralīze, aklums, anēmiskas komas attīstība. Pacienti ir nobažījušies par vispārēju veselības pasliktināšanos, tiek traucēts iekšējo orgānu darbs, aknas un nieres ir īpaši neaizsargātas. Gandrīz trešdaļa pacientu sūdzas par biežu un smagu asiņošanu no deguna traukiem.

Primārā profilakse sākas ar konsultācijām medicīniski ģenētiskajā centrā, kurā jāiet pāri pāriem, kuriem ir iedzimta kaite. Jebkuru farmakoloģisko grupu pašārstēšanās un nekontrolēta medikamentozā ārstēšana noteikti ir izslēgta. Slikti ieradumi, arodslimību risks un radiācijas iedarbības risks tiek stingri kontrolēts. Lai izskaustu citus trombocitopātijas parādīšanās cēloņus, nekādā gadījumā nedrīkstat atstāt novārtā profilaktiskos izmeklējumus, ikdienas testu un citu instrumentālo profilaktisko pētījumu veikšanu..

Trombocitopātija

Trombocitopātija ir hemostatiskās sistēmas slimība, kurai raksturīga kvalitatīva trombocītu zemāka pakāpe ar pietiekamu daudzumu asinīs. Slimība rodas diezgan bieži, galvenokārt bērnībā. Tā kā patoloģijas ārstēšana ir simptomātiska, cilvēks to cieš visu savu dzīvi. Saskaņā ar ICD 10 šādas patoloģijas kods ir D69.1, izņemot vienu no šķirnēm, fon Vilebranda slimību, kurai saskaņā ar ICD 10 ir kods D68.0.

Trombocitopātijai ir izteikti simptomi, kam raksturīga pastiprināta asiņošana un īpašu hemorāģisku izsitumu parādīšanās uz ķermeņa. Tāpēc parasti nav grūti diagnosticēt slimību, tomēr ir svarīgi savlaicīgi noteikt bērna slimību, lai tā neizraisītu nopietnas komplikācijas. Jo īpaši gadījumos, kad tiek asiņota smadzenes, slimības prognoze kļūst nelabvēlīga, lai gan ar parasto patoloģijas gaitu ārsti var ievērojami atvieglot bērna dzīvi un uzlabot tā kvalitāti.

Cēloņi

Medicīnas praksē tiek izdalītas divas slimības formas - iedzimta trombocitopātija un simptomātiska (vai iegūta). Tieši iedzimtie faktori galvenokārt ir atbildīgi par bērna slimības attīstību (līdz 60% no visiem saslimstības gadījumiem).

Riska grupā ir cilvēki, kuriem ir šīs patoloģijas ģimenes anamnēze. Tāpēc grūtniecības plānošanas procesā ir ļoti svarīgi apmeklēt hematologu, lai uzzinātu par iespējamām asins problēmām nedzimušam bērniņam un būtu gatavs tās novērst. Iedzimto patoloģiju galvenais iemesls ir gēna defekts, un šī patoloģija tiek mantota gan dominējošajā, gan recesīvajā tipā, kā dēļ tā izplatīšanās varbūtība ir liela, un iedzimtajam faktoram šajā gadījumā ir dominējoša loma..

Ir vairākas iedzimtas patoloģijas formas, viena no tām ir dezagregēta trombocitopātija, kurai raksturīga slikta asins sarecēšana. Arī iedzimtie faktori izraisa šo traucējumu attīstību. Parasti meitenes pusaudža gados sastopas ar šo patoloģiju, kad nezināmu iemeslu dēļ viņiem rodas ilgstoša asiņošana no dzemdes, kas nav saistīta ar ikmēneša ciklu..

Starp citām formām:

  • veidojas ar dominējošu trombocītu adhēzijas ar kolagēnu pārkāpumu;
  • sarežģītas trombocītu patoloģijas un disfunkcijas apvienojumā ar citiem ģenētiskiem defektiem;
  • formas ar trūkumu un faktora pieejamības samazināšanos;
  • neidentificētas formas.

Ja mēs runājam par iegūto slimības formu, tad tas ir dažādu iekšējo orgānu slimību sekas, piemēram:

  • nieru vai aknu slimība;
  • ļaundabīgi audzēji;
  • B12 vitamīna trūkums;
  • radiācijas slimība un daži citi patoloģiski apstākļi.

Turklāt cilvēki bieži cieš no patoloģijām, kuru uzturā ir nepietiekams daudzums dzīvnieku olbaltumvielu un vitamīnu. Tātad, viena no cilvēku kategorijām, kas visbiežāk cieš no trombocitopātijas, ir cilvēki, kuri atteicās ēst gaļu.

Ir faktori, kas var saasināt slimības simptomus. Tie ietver:

  • alkohola lietošana;
  • asins retināšanas ārstēšana;
  • ilgstoša un bieža saules iedarbība;
  • dažas fizioterapeitiskās procedūras;
  • ēdot lielu daudzumu etiķa un ēdienus, pamatojoties uz to.

Simptomi

Bērna iedzimtas slimības klīniskās izpausmes bieži provocē vīrusu vai baktēriju infekcijas, dzimšanas traumas, fizioterapeitiskās procedūras, piemēram, masāžu. Klīnikas izpausmi veicina arī sepse, hipovitaminoze, vakcinācijas un daži citi faktori..

Par galveno patoloģijas simptomu uzskata izteiktu un atkārtotu hemorāģisko sindromu, kas izpaužas ar petehiālu vai ekhimālu izsitumu klātbūtni bērna ķermenī un ekstremitātēs. Šādi izsitumi parādās ne tikai tāpat, bet arī tad, kad āda ir ievainota, un traumatiskais efekts var būt pat nenozīmīgs - piemēram, ja āda nonāk saskarē ar apģērbu, kas izgatavots no rupja auduma, ar nelieliem ievainojumiem. Asiņošana ar tādu patoloģiju kā trombocitopātija atšķiras no tām, kas rodas ar hemofiliju. Un to galvenā atšķirība ir asiņošanas neesamība starpmuskulārā un interartikulārajā telpā.

Arī citi slimības simptomi ir saistīti ar trombocītu kvalitatīvā sastāva pārkāpumiem un līdz ar to pastiprinātu asiņošanu. Tie ietver:

  • smaganu asiņošana;
  • spontānas asiņošanas parādīšanās no deguna kanāliem;
  • ilgstošu pat nelielu brūču sadzīšanu;
  • nabas brūču asiņošana jaundzimušajiem;
  • dzimumorgānu asiņošana pusaudžu meitenēm, kuras nav saistītas ar menstruāciju.

Retāk sastopami asiņojumi acu sklerā, asiņošana kuņģa-zarnu traktā un asiņu parādīšanās urīnā.

Cilvēki, kas cieš no šāda hematopoēzes pārkāpuma kā trombocitopātija, diez vai var paciest ķirurģiskas procedūras, jo pēc tām ilgu laiku ārsti nespēj apturēt asins plūsmu. Jo īpaši pat tad, ja zobs tiek noņemts, cilvēks ar trombocitopātiju var saskarties ar faktu, ka atlikušā brūce ilgu laiku asiņos, radot viņam neērtības.

Turklāt ilgstoša un bieža asiņošana, kaut arī tā ir neliela, tomēr ietekmē cilvēka labsajūtu, izraisot viņam anēmisku sindromu, ko raksturo:

  • reibonis
  • vājums
  • ādas un gļotādu bālums;
  • nogurums
  • asinsspiediena pazemināšanās;
  • tahikardija un pat bieža samaņas zudums.

Diagnostika un ārstēšana

Lai apstiprinātu patoloģijas klātbūtni bērnā, ir nepieciešama rūpīga diagnoze, kas sastāv no pacienta personīgās un ģimenes vēstures apkopošanas, aptaujas, lai noskaidrotu visus slimības simptomus, kā arī laboratorijas testiem..

Trombocitopātijas diagnostikā ietilpst funkcionālie endotēlija testi, kuros pacienta ādā parādās raksturīgi zilumi. Piemēram, tas ir tests ar žņaugu vai parasts noplīsis tests, kurā ārsts, iedarbojoties uz noteiktu ķermeņa daļu, redz hematomu veidošanos.

Diagnostikai, izmantojot laboratoriskos testus, nepieciešama koagulogramma, bioķīmiskais asins tests, trombocītu formula un trombocītu morfoloģisko īpašību izpēte.

Ja mēs runājam par trombocitopātijas ārstēšanu, tad vairumā gadījumu tā tiek sadalīta divās kategorijās - ārkārtas palīdzība plaša hemorāģiskā sindroma attīstībai un recidīva novēršana. Ja maziem bērniem tiek atklāta trombocitopātija, viņiem visu mūžu būs jābūt ārsta uzraudzībā, jāatsakās lietot noteiktus pārtikas produktus un jālieto zāles, kas veicina asins recēšanu. Jo īpaši šāda bērna uzturā vajadzētu būt bagātam ar A, C un P vitamīniem, un nākotnē jums būs jāatsakās no konservēšanas un citu ēdienu ar etiķi lietošanas, kā arī no jebkuru alkoholisko dzērienu lietošanas nākotnē.

Starp zālēm, kuras lieto patoloģijas ārstēšanai, izšķir hemostatiskās un vielmaiņas zāles. Lai apturētu asiņošanu no brūcēm, tiek izmantots arī atdzesēts aminokaproīnskābes šķīdums..

Gadījumos, kad tā ir simptomātiska trombocitopātija, ko izraisa konkrēta slimība, visi centieni jānovirza uz hematopoēzes traucējumu pamata cēloņa ārstēšanu. Asins un tā sastāvdaļu, kā arī donoru trombocītu pārliešana patoloģijas ārstēšanā tiek izmantota tikai ārkārtējos gadījumos - kad cilvēks ir zaudējis lielu asiņu daudzumu vai pēc nopietnas operācijas. Citos gadījumos tas ne tikai neuzlabos pacienta stāvokli, bet arī var viņam kaitēt.

Trombocitopātija

Trombocitopātija nav viena, bet gan vesela iedzimtu vai iegūto patoloģiju grupa, kas saistīta ar pārkāpumu hematopoēzes sistēmā. Turklāt tiem ir viens pamats, kas samazina asins šūnu, piemēram, trombocītu, zemvērtību.

Šo hematoloģisko sindromu nevar saukt par retu; tas notiek 5–10% no visiem pasaules iedzīvotājiem. Bērnībā visbiežāk attīstās iedzimtas patoloģijas formas. Turklāt, ja bērnam ir asiņošana, kuras cēloņus nevar noskaidrot, tad apmēram 35-65% no tiem notiks tieši trombocitopātijas dēļ. Tāpēc pediatriem un bērnu hematologiem šajā ziņā jābūt īpaši uzmanīgiem un jānosūta mazuļiem ar šādiem simptomiem visaptveroša diagnoze, kas nodrošinās mērķtiecīgu ārstēšanu.

Trombocitopātijas veidi

Ir iegūtas un iedzimtas trombocitopātijas. Tie, savukārt, ir sadalīti arī vairākās pasugās, starp kurām:

Slimības, ko izraisa patoloģiska trombocītu agregācija. Tie ietver Glanzmann trombastēniju, būtisku pirmā tipa atrombiju, Pīrsona-Stoba anomāliju, Skota sindromu utt. Visas šīs slimības tiek apvienotas ar vispārējo nosaukumu dezagregētas trombocitopātijas..

Asins slimības, ko izraisa saites pārkāpums trombocītu izdalīšanās reakcijā. Tas var ietvert būtisku otrā tipa atrombiju, ciklooksigenāzes, lipoksigenāzes defektu utt. Neveiksmes var rasties gan granulu, gan to sastāvdaļu izdalīšanās laikā.

Uzglabāšanas baseina deficīta slimības, tai skaitā: “pelēko trombocītu sindroms”, Heržmanska-Pudlaka sindroms, TAP sindroms, blīvu granulu deficīts utt..

Trombocitopātija viņu saķeres pārkāpuma dēļ. Pie šādām iedzimtām anomālijām pieder fon Vilebranda slimība, makrocītiskā trombodistrofija, Ehlers-Danlo slimība utt..

Jaukti trombocītu traucējumi, ko izraisa citas iedzimtas anomālijas, piemēram, iedzimti sirds defekti, glikogenozes, Marfana sindroms utt..

Iegūtās trombocitopātijas cilvēkā izpaužas visas dzīves laikā. Viņi attīstās uz citu slimību fona. Viņu iemesli tiks uzskaitīti zemāk..

Ir vērts atzīmēt, ka lielākajā daļā gadījumu bērniem tiek diagnosticētas iedzimtas trombocitopātijas..

Trombocitopātijas simptomi

Trombocitopātijas simptomi var būt ļoti dažādi. Iedzimta trombocitopātija vispirms var izpausties pēc dzimšanas traumas, iepriekšējas hipoksijas vai citas perinatālās patoloģijas. Arī slimība var justies pēc profilaktiskas vakcīnas ieviešanas, pēc masāžas terapeita biroja apmeklējuma vai pēc vīrusu vai baktēriju infekcijas. Pat vitamīnu deficīts var darboties kā iedzimtas patoloģijas izpausmes iemesls..

Hemorāģiskais sindroms, kura izpausmes atšķiras ar regulāru frekvenci, parādās priekšplānā neatkarīgi no trombocitopātijas veida. Hemorāģiskā sindroma intensitāte mainās. Personai var rasties gan viegla, gan masīva asiņošana.

Pirmo dzīves dienu bērniem ir iespējama intrakraniālas asiņošanas attīstība, ilgstoša nabas brūces nedzīsšana, bieži tiek novērota tās asiņošana. Viegls hemorāģiskais sindroms izpaužas kā zemādas asiņošanas parādīšanās. Turklāt tie spēj veidoties pat ar parastu pieskārienu vai vietās, kur ir berze pret apģērbu un ķermeni. Nav novēroti asiņojumi locītavu dobumos ar trombocitopātiju, kas ļauj tos atšķirt no hemofilijas.

Maziem bērniem slimība var justies pēc smagas un ilgstošas ​​asiņošanas, kas attīstās pirmo zobu parādīšanās laikā. Laiku pa laikam šādi mazuļi asiņo no deguna, asiņo smaganas, visi skrāpējumi un citi nelieli ādas bojājumi ilgstoši dziedē.

Pusaudža gados meitenēm ir smagas un ilgstošas ​​menstruācijas. Bieži vien viņu mātes sūdzas par līdzīgu problēmu..

Ja cilvēkam ar trombocitopātiju tiek veikta operācija, tad pat minimāli invazīvām procedūrām tiks pievienota ilgstoša asiņošana. Piemēram, tie attīstās pēc zobu ekstrakcijas vai adenoīdu rezekcijas..

Reti trombocitopātijas simptomi ir gremošanas sistēmas asiņošana, asiņu parādīšanās urīnā un tīklenes asiņošana..

Cilvēkiem, kas cieš no trombocitopātijas, ārstam tiek iesniegtas raksturīgas sūdzības. Pacienti uztraucas par ādas bālumu, paaugstinātu nogurumu, samazinātu sniegumu, biežu reiboni, elpas trūkumu, paaugstinātu ārkārtas situāciju, zemu asinsspiedienu. Dažreiz viņiem rodas ģībonis. Līdzīga klīnika ir saistīta ar regulāru asins zudumu, kas noved pie anēmijas attīstības..

Ja cilvēkam paralēli attīstās saistaudu slimība, tad viņam ir stājas pārkāpums, plakanās pēdas un citas novirzes muskuļu un skeleta sistēmas attīstībā..

Masīvs hemorāģiskais sindroms izraisa asins zudumu, kas ir dzīvībai bīstams.

Trombocitopātijas cēloņi

Iedzimtas trombocitopātijas cēloņi tiek samazināti līdz pārkāpumiem gēna struktūrā. Šīs anomālijas noved pie neveiksmes organismā trombocītu hemostāzes līmenī. Šādu anomāliju iedzimtība var notikt gan autosomāli recesīvā, gan autosomāli dominējošā tipa gadījumā.

Iegūtās trombocitopātijas cēloņi ir šādi:

Jaukta tipa hemoblastozes, DIC un dezagregētas hemostatiskās sistēmas hiporeģeneratīvās slimības var izraisīt trombocitopātiju.

Mieloproliferatīvās slimības un būtiska trombocitēmija var kļūt par trigerfaktoru, kas izraisa trombocītu mazspēju..

Briesmas ir B12 deficīta anēmija.

Uremija izraisīs trombocītu adhēzijas un agregācijas pārkāpumu vai trombocītu recekļa ievilkšanu

Mieloma, Waldenstrom makroglobulinēmija, monoklonāla gammopātija var provocēt trombocitopātijas attīstību..

Metabolisma traucējumi pret aknu cirozi, ar onkoloģiskas un citas ģenēzes aknu audzējiem, ar parazītu iebrukumiem šajā orgānā. Šajā gadījumā pacientam rodas neveiksmes hemostāzes trombocītu sistēmā ar viņu adhēzijas un agregācijas pārkāpumu..

Tāda slimība kā skorbuts vienmēr provocē trombocitopātijas attīstību.

Briesmas šajā sakarā ir hormonālie traucējumi organismā, piemēram, hipotireoze vai hipoestrogēnisms.

Noteiktu medikamentu lietošana var izraisīt trombocitopātiju. Šajā sakarā briesmas ir ārstēšana ar Aspirīnu un citām NPL grupas zālēm, antibakteriālām zālēm (karbenicilīnu un penicilīnu), trankvilizatoriem, citostatiskiem līdzekļiem, nitrofurāniem un dažām citām zālēm.

Ietekme uz jonizējošā starojuma ķermeni.

Nozīmīga asins pārliešana vai infūzija ar reopoliglukīnu.

Patēriņa trombocitopātija attīstās pacientiem ar masveida trombozi vai ar milzu asinsvadu audzējiem.

Trombocitopātijas diagnoze

Patoloģijas diagnostika ir saistīta ar vairākām grūtībām. Bieži vien trombocitopātijas simptomus maskē normāla asiņošana no deguna, smagas menstruācijas, smaganu asiņošana utt. Cilvēkus novēro zobārsti, otolaringologi, gastroenterologi, bet ne hematologi. Lai gan ģimenes ārstiem jāuzmanās no pacientiem, kuri cieš no regulāras asiņošanas.

Vispirms jums rūpīgi jāizpēta tās personas vēsture, kura ieradās uz pārbaudi. Noteikti noskaidrojiet, vai viņa tuvākie radinieki cieš no līdzīgas asiņošanas. Ja ir iespējams noteikt trombocitopātijas klīniskās pazīmes (ilgstošas ​​menstruācijas, asiņošana zobu veidošanās laikā, hemorāģiskas komplikācijas pēc operācijām utt.), Tad pacientam jānosūta asins analīze ar trombocītu skaitu mikroskopā. Ir svarīgi veikt manuālu asins uztriepes pētījumu. Fakts ir tāds, ka trombocitopēniju nevar papildināt ar trombocītu skaita samazināšanos, bet tie būs mazāki. Automātiskie analizatori bieži vien šo faktu neņem vērā. Tāpat laboratorijas asistents varēs vizualizēt konglomerātu klātbūtni trombocītos, alfa granulu neesamību, trombocītu vispārējo pelēko krāsu un citas novirzes.

Funkcionālie endotēlija testi visbiežāk ir pozitīvi pacientiem ar trombocitopēniju: var, šķipsnu, aproci utt. Pacientiem, kas atrodas uz ādas, vietās, kur tiek izmantotas pārbaudes ierīces, ir vai nu asiņošana uz vietas, vai plaši zilumi.

Dažreiz nepieciešama kaulu smadzeņu punkcija, trepanobipsija un mikroskopā iegūtā materiāla izpēte.

Trombocitopātijas ārstēšana

Ja bērnam tiek diagnosticēta trombocitopēnija, tad viņš jāreģistrē pie hematologa. Šādiem pacientiem tiek noteikta diēta, palielinoties tādu pārtikas produktu izvēlnei, kas bagāti ar vitamīniem A, P, C. Ir svarīgi atteikties ēst ēdienus, kas satur etiķi, konservantus, salicilātus, zemesriekstus. Jāizslēdz arī terapija ar zālēm, kas spēj provocēt noteiktas trombocītu disfunkcijas. Visus hroniskas infekcijas perēkļus vajadzētu savlaicīgi sanitizēt. Noteikti vakcinējiet šādus pacientus pret A un B hepatītu.

Vieglu ārēju asiņošanu pārtrauc, izmantojot tamponus vai salvetes, kas piesūcinātas ar aminokaproīnskābi vai traneksamīnskābi. Deguna asiņošana prasa ievadīt hemostatisku sūkli deguna ejās un deguna gļotādas amnēzēšanu. Etisterone ir paredzēts lietošanai dzemdes asiņošanā. Ir arī iespējams lietot tādas zāles kā etamilāta nātrijs, Adroxon, kalcija glikonāts utt. Viņiem visiem ir hemostatiska iedarbība. Profilaktiskos nolūkos pacientiem tiek parādīta ATP, folskābes, inozīna un citu zāļu deva, lai uzlabotu vielmaiņas procesus organismā.

Attīstoties masveida asiņošanai, pacients ir jā hospitalizē. Slimnīcā viņam ievada antifibrinolītiskas zāles (aminokaproīnskābi un traneksamīnskābi), desmopresīnu un VII koagulācijas faktoru. Ja pacients ir smagā stāvoklī, tad ir indicēta trombocītu pārliešana. Trombocītu pārliešana tiek izmantota tikai ārkārtas gadījumos, kad citas zāles neļauj stabilizēt pacienta stāvokli. Regulāra trombocītu pārliešana ir nepieciešama pacientiem ar iedzimtiem šo asins šūnu defektiem, piemēram, ar diagnosticētu Bernarda-Sulje sindromu, ar Glanzmann trombozi utt..

Visus pacientus ar identificētām trombocitopātijām reģistrē hematologs. Reizi pusgadā viņiem vajadzētu parādīties pie ārsta, veikt asins analīzes un veikt papildu pētījumus. Katru gadu šāds pacients jāpārbauda zobārstam un ENT ārstam. Obligātās pārbaudes ietver: vispārēju asins un urīna analīzi, koagulogrammu, trombocītu agregāciju ar ADP, Epinefrīnu un Tromboksānu.

Ja savlaicīgi tiek diagnosticēta trombocitopātija, tad jūs varat novērst masveida asins zudumu cilvēkā un uzlabot viņa dzīves kvalitāti. Prognoze visbiežāk ir labvēlīga, bet tā pasliktinās, ja pacientiem rodas masīva intrakraniāla asiņošana.

Izglītība: Maskavas medicīnas institūts I. M. Sečenova, specialitāte - "Medicīnas bizness" 1991. gadā, 1993. gadā "Arodslimības", 1996. gadā "Terapija".